سافاکتو آ اف بر اساس تکنیک DNA نوترکیب تولید شده است که مانند فاکتور هشت انعقادی(VIII) داخل بدن عمل می کند. فاکتور هشت در داخل بدن فعال می شود و این فاکتور فعال شده همانند کوفاکتوربه فاکتور IXفعال شده کمک میکند که فاکتور Xغیر فعال را به فاکتور Xفعال تبدیل کند. فاکتور Xفعال باعث تبدیل پروترومبین به ترومبین می شود و ترومبین ، فیبرینوژن را به لخته فیبرینی تبدیل می کند. در بیماران هموفیلی نوع A، فعالیت فاکتور VIIIانعقادی به شدت کاهش می یابد. تزریق سافاکتو آ اف باعث افزایش سطح پلاسمایی فاکتور VIII می شود و می تواند به طور موقت مشکل انعقادی در بیماران هموفیلی نوع Aرا برطرف کند.

موارد مصـرف
در کنترل و پیشگیری بیماری هموفیلی تیپ A یا هموفیلی کلاسیک استفاده می شود. این فراورده فاقد فاکتور ون ویلبراند می باشد لذا در بیمارانی که دچار کمبود این فاکتور هستند نباید مصـرف شود.
موارد منع مصـرف
مصـرف سافاکتو در بیماران با سابقه حساسیت به پروتئین های همستر مطالعه نشده است با این وجود نباید دراین افراد مصـرف شود.همچنین سافاکتو نباید در افرادی که سابقه حساسیت به هر کدام از اجزاء این فراورده را دارند استفاده شود.
در شرایط زیر با احتیاط مصـرف شود
تولید مهار کننده فاکتور هشت : در بیمارانی که فاکتور هشت دریافت می کنند ممکن است آنتی بادی علیه فاکتور هشت ( مهار کننده) تولید شود. بنابراین در طی درمان، بیمار باید پایش شود و با استفاده از تست های بیولوژیکی خاصی میزان مهار کننده با واحد بتسدا (BU)بیان شود. اگر پس از دریافت دوز مناسب ، سطح پلاسمایی فاکتور هشت به حد مورد انتظار نرسد و یا خونریزی کنترل نشود حتما باید میزان مهار کننده اندازه گیری شود.این مهار کننده ها از نوع ایمونوگلوبولین IgGمی باشند. تولید مهار کننده در 20 مواجهه اول بیشترین احتمال را دارد.

آلرژی: همانند هر فراورده تزریقی داخل وریدی ، تزریق وریدی سافاکتو ممکن است باعث ایجاد واکنش های آلرژیک شود. بنابراین بیماران باید با علائم واکنش های حساسیتی مانند : کهیر ، دانه های پوستی، کهیرهای منتشر ، سفت شدن قفسه سینه و تنگی نفس، خس خس سینه، افت فشار خون و شوک انافیلاکسی آشنایی داشته باشند. زمانیکه آلرژی و یا واکنش های آنافیلاکتیک اتفاق افتاد باید مصـرف سافاکتو فورا قطع شود و سریعا درمان مناسب برای کنترل شوک و واکنش‌های آلرژیک صورت پذیرد. بیمارانیکه دچار واکنش های آلرژیک شده اند حتما باید از نظر وجود مهار کننده مورد آزمایش قرار بگیرند. از آنجائیکه سافاکتو حاوی مقادیر بسیار اندکی از پروتئین همستر ( کمتر از 10ppm ) می باشد، احتمال ایجاد واکنش های حساسیتی به پروتئین های پستانداران غیرانسانی خیلی اندک می باشد.

مصـرف در بارداری
سافاکتو برای مصـرف در بارداری در گروهC قرار می گیرد. بخاطر اینکه بیماری هموفیلیAدر زنان نادر می باشد، مطالعه بروی فاکتور هشت در طی بارداری صورت نگرفته است. بنابراین مشخص نیست که آیا فاکتور هشت می تواند روی باروری و یا بروی جنین انسان تاثیرسوء بگذارد. با وجود این فراورده های فاکتور هشت در زمان بارداری در صورت نیاز و با تشخیص پزشک می تواند استفاده شود.
مصـرف در شیر دهی
بخاطراینکه بیماری هموفیلی Aدر زنان نادر می باشد، مصـرف سافاکتو در دوران شیردهی مطالعه نشده است و مشخص نیست که آیا این دارو در شیر ترشح می شود. با وجود این در صورت نیاز و با تشخیص پزشک این دارو در دوران شیردهی تجویز می شود.

تداخلات دارویی
هنوز هیچ مطالعات رسمی در مورد تداخلات سافاکتو با سایر داروها انجام نشده است. تا کنون هیچ تداخلاتی بین فاکتورهای هشت نوترکیب با سایر داروها دیده نشده است.
عوارض جانبی
در مورد سافاکتو بدلیل اینکه هنوز به طور وسیعی وارد بازار فروش نشده عارضه ای دیده نشده است. ولی براساس داروهای مشابه مانند Refacto و Xyntha عوارض جانبی مطابق با تاثیرات روی ارگانهای مختلف به صورت زیر دسته بندی می شوند:
1-اختلال در سیستم ایمنی
واکنشهای آنافیلاکتیک * ( 0/01 درصد)>
2-اختلال در متابولیسم و تغذیه
بی اشتهایی ( 0/01 درصد)>
3-اختلال در سیستم عصبی
سردرد ( 1 درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
سرگیجه، خواب آلودگی، تغییر در حس چشایی و نوروپاتی# ( 0/01 درصد)>
4-اختلالات عروقی
گشاد شدن عروق ( 0/1 درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
خونریزی/هماتوم، افت فشار خون، ترومبوفلبیت#، گرگرفتگی و پر خونی# ( 0/01 درصد)>
5-اختلالات قلبی
درد قفسه سینه، تاکی کاردی، تپش قلب# ( 0/01 درصد)>
6-اختلالات تنفسی
تنگی نفس، سرفه ( 0/01 درصد)>
7-اختلالات گوارشی
استفراغ# ( 1درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
تهوع، اسهال ( 0/1 درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
دردهای شکمی ( 0/01 درصد)>
8-اختلالات پوستی و زیرجلدی
کهیر ( 0/1 درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
خارش و قرمزی پوست، تعریق ( 0/01 درصد)>
9-اختلالات بافت همبندی و عضلانی
درد مفاصل*، درد عضلانی( 0/1 درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
10-اختلالات عمومی و اختلال در محل تزریق
ضعف، درد در محل تزریق، واکنشهایی در محل تزریق، التهاب در محل تزریق#،تب( 0/1 درصد )> و ( 0/01 درصد)≤
لرز و احساس سرما، ضعف عضلانی، اشکال در پیدا کردن رگ بیمار ( 0/01 درصد)>
11-اختلالات چشمی
تاری دید ( 0/01 درصد)>
12-مهارکننده فاکتور هشت
*بیمارانی که 50 یا کمتر از 50 مواجه با فاکتور 8 دارند ( 10 درصد)<
*بیمارانی که بیش از 50 مواجه با فاکتور 8 دارند( 10 درصد )> و ( 1 درصد)≤
# این عوارض جانبی مجموع همه عوارض و حوادث هموفیلی در طی مطالعه بدون در نظر گرفتن داروی مورد مطالعه می‌باشد. سایر عوارض درمدت مطالعه مربوط به داروی مربوطه و هموفیلی می باشد.
* تعداد دفعات ایجاد عوارض جانبی بر اساس هر انفوزیون محاسبه شده است. برای بیماران تحت عمل جراحی که به طور مداوم دارو انفوزیون شده است، هر روزی که روی انفوزیون مداوم بوده اند به عنوان یک انفوزیون در نظر گرفته می شود. شایعترین عارضه در هر انفوزیون، استفراغ گزارش شده است. عمده عوارض از نظر شدت به صورت ملایم تا متوسط می باشند. همانند هر فراورده پروتئینی که به صورت داخل وریدی تزریق می شود، احتمال ایجاد واکنش های افزایش حساسیت وجود دارد. علائم افزایش حساسیت به صورت : کهیر، کهیر منتشر، سفت شدن قفسه سینه و تنگی نفس، خس خس سینه، افت فشار خون و آنافیلاکسیس می باشد. در صورت واکنش های افزایش حساسیت، انفوزیون باید متوقف شود و درمان حمایتی برای بیمار شروع شود.

درمان با سافاکتو باید تحت نظارت پزشک متخصص در زمینه درمان هموفیلی A باشد. مدت زمان مصـرف این دارو بر اساس شدت کمبود فاکتور هشت ، محل و میزان خونریزی و شرایط بالینی بیمار تعیین می شود. هر بیماری ممکن است پاسخ متفاوتی به فاکتور هشت نشان دهد در نتیجه میزان بهبود آن از نظر بالینی با سایر بیماران فرق می کند. که این نشان دهنده اختلاف در نیمه عمر فاکتور هشت در افراد گوناگون می باشد. تنظیم دوز باید بر اساس پاسخ بالینی بیمار انجام شود. در صورت وجود مهار کننده باید دوزهای بالاتر سافاکتو و یا درمان مناسب دیگری تجویز گردد. تنظیم دوز برای بیمارانی که دچار نارسایی کبدی و یا کلیوی هستند هنوز مطالعه نشده است. سافاکتو هم در بزرگسالان و هم در کودکان استفاده می شود.
میزان فاکتور هشت تجویز شده به صورت واحد بین المللی (IU) بیان می شود که مربوط است به استاندارد بین المللی WHO برای فعالیت فاکتور هشت. یک واحد بین المللی از فاکتور هشت مربوط است به مقدار فعالیت فاکتور هشت در یک میلی لیتر از پلاسمای انسان نرمال. محاسبه دوز فاکتور هشت مورد نیاز بر اساس این می باشد که متوسط یک واحد بین المللی از فاکتور هشت به ازاء هر کیلوگرم وزن بدن بتواند حدودا سطح فاکتور هشت پلاسمایی را 2IU/dl افزایش دهد. دوز مورد نیاز بر اساس فرمول زیر محاسبه می شود:
واحد مورد نیاز (IU) = وزن بدن (کیلوگرم) X میزان درصد افزایش سطح فاکتور هشت به میزان مطلوب(%) IU/kg 0.5 X
دوز مصـرف دارو در زمان خونریزی و یا جراحی
در صورت خونریزی و یا جراحی دوز سافاکتو باید طبق فرمول ذکر شده محاسبه شود تا فعالیت فاکتور هشت به زیر سطح نرمال پلاسمایی در طی مدت جراحی نرسد.
دوز مصـرف برای پیشگیری
جهت پیشگیری یا کاهش تعداد دفعات خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی A ، دوزهای 10 تا 50 واحد بین المللی فاکتور هشت به ازاء هر کیلوگرم وزن بدن (50-10 IU/kg)حداقل دو بار در هفته تجویز شود.
راهنمای استفاده از سافاکتو
سافاکتو فقط به صورت یکبار استفاده برای هر بیمار می باشد و باقیمانده ویال باید دور ریخته شود. درمان با سافاکتو باید تحت نظارت پزشک متخصص در درمان بیماری هموفیلی Aصورت پذیرد. سافاکتو بصورت انفوزیون وریدی (IV) بعد از حل شدن پودر لیوفیلیزه با حلال مربوطه ( 4 میلی لیتر سدیم کلراید 9/0 درصد) تجویز می شود. جهت انفوزیون سافاکتو باید از ست انفوزیون تهیه شده در کیت استفاده کرد. فراورده آماده تزریق باید بلافاصله و یا در عرض 3 ساعت پس از آماده سازی مصـرف گردد. سافاکتو باید بصورت وریدی در طی چند دقیقه تزریق شود. سرعت تزریق باید بر اساس راحتی بیمار تعریف و مشخص شود.سافاکتو حاوی پلی سوربات 80 می باشد که این ماده باعث آزادسازی دی اتیل هگزیل فتالات (DEHP) از پلی وینیل کلراید (PVC) می شود . بنابراین باید در آماده سازی و تزریق سافاکتو و بخصوص نگهداری آن در ظروف حاوی PVCدقت کرد و این واقعیت را در نظر گرفت تا فراورده طولانی مدت در معرض PVC قرار نگیرد.
روش آماده سازی محلول قابل تزریق
همیشه قبل از آماده سازی محلول و تزریق آن دستهای خود را خوب بشوئید. در طی آماده سازی محلول شرایط آسپتیک باید حفظ شود.تمام مواد و وسایلی که در حل کردن پودر سافاکتو و تزریق آن بکار می روند باید به محض خروج آنها از بسته بندی استریل ، مورد استفاده قرار بگیرند تا کمترین تماس را با محیط اطراف خود داشته باشند.
1- مخلوط کردن پودر سافاکتو با حلال آن
– ابتدا ویال حاوی پودر سافاکتو و ویال حاوی حلال باید به دمای اتاق برسند.
– سر پوش پلاستیکی ویال حاوی پودر سافاکتو و ویال حاوی حلال را برداشته تا قسمت مرکزی استاپر در دسترس باشد.
– سطح استاپر در هر دو ویال را با پنبه الکلی که داخل کیت می باشد یا با هر ماده ضدعفونی کننده دیگر پاک کنید. مواظب باشید سطح استاپر با دست شما و یا هیچ سطح دیگری تماس نداشته باشد.
– آداپتور ویال را از پوسته آن خارج کرده ولی از بسته بندی آن خارج نکنید.
– آداپتور را بروی استاپر ویال سافاکتو قرار دهید وبا فشار آوردن به سمت پائین سوزن آداپتور را با عبور از استاپر وارد ویال کنید.
– سرنگ 5 میلی لیتری داخل کیت را برداشته و از بسته بندی آن خارج کنید.
– سرپوش سوزن را برداشته و سوزن را در استاپر ویال حلال داخل کنید.
– سپس تمام حلال که 4 میلی لیتر می باشد را به درون سرنگ بکشید.
– سرنگ پر شده را داخل ویال نگهدارید تا آماده برای مرحله بعدی شوید.
– سرپوش آداپتور که بروی ویال سافاکتو می باشد را بردارید.
– سرنگ حاوی حلال را از ویال حلال خارج کنید.
– سر سوزن سرنگ را با احتیاط خارج کنید و سر سرنگ را بروی سر آداپتور ویال قرار داده ودرجهت عقربه های ساعت بپیچانید تا محکم شود.
– به آرامی پیستون سرنگ را به سمت پائین بکشید تا تمام حلال داخل ویال سافاکتو منتقل شود.
– همچنان که سرنگ داخل ویال می باشد به آرامی ویال را بچرخانید تا فراورده حل شود.
– محلول آماده شده باید به صورت چشمی از نظر ظاهری مورد بررسی قرار بگیرد. محلول باید شفاف ، بیرنگ و فاقد هر گونه ذره باشد. در غیر اینصورت محلول را دور ریخته و از کیت جدید دیگری استفاده کنید.
توجه : اگر برای هر بیمار بیش از یک ویال استفاده می‌کنید، سایر ویال ها را بر اساس روش توضیح داده شده آماده نمائید.
– سرنگ را از ویال فراورده خارج کنید در حالیکه آداپتور ویال همچنان بروی ویال باقی می ماند.
– سپس سرنگ بزرگتری (10 میلی لیتری و یا بزرگتر که داخل کیت موجود نمی باشد) که قبلا سر سوزن آن را برداشته اید را بروی سر آداپتور قرار دهید و بپیچانید تا محکم شود.
– ویال را برگردانید و با بیرون کشیدن پیستون سرنگ محتوای ویال را به سرنگ بزرگ منتقل کنید.
توجه :هر تعداد ویال سافاکتو که آماده کرده اید را با روش فوق به سرنگ بزرگ منتقل نمائید.
– سپس سر سرنگ بزرگ را به آرامی بر خلاف عقربه‌های ساعت بچرخانید تا سر سرنگ را از سر آداپتور آزاد کنید.
توجه :در صورتیکه که قصد ندارید محتویات داخل سرنگ را بلافاصله تزریق کنید، سر پوش سرنگ را مجددا بروی سر سرنگ قرار دهید بدون اینکه سر سرنگ با دست شما یا هر سطح دیگری تماس داشته باشد. سپس سرنگ را داخل یخچال قرار دهید و در عرض 3 ساعت باید فراورده استفاده شود.چنانچه بعد از 3 ساعت فراورده تزریق نشود حتما فرآورده را دور بریزید.
2- تزریق داخل وریدی سافاکتو
– تورنیکت را دور بازوی بیمار ببندید. سپس توسط پد الکلی که در کیت موجود می باشد ، محل تزریق را ضد عفونی نمائید.
– سوزن ست انفوزیون را وارد ورید بیمار کنید. تورنیکت را باز کنید. سپس سر سرنگ حاوی فراورده را داخل سر ست انفوزیون وارد کنید و در عرض چند دقیقه سرنگ را تخلیه کرده و بدین ترتیب دارو داخل رگ با سرعت مشخصی وارد می شود. سرعت انفوزیون بر اساس راحتی بیمار توسط پزشک یا پرستار تنظیم می‌شود.